Abnormality ve vývoji žlučníku

Hlavní Zánět žaludku

Abnormální stav žlučníku byl zaznamenán u 28% případů patologických změn žlučových cest. Podle standardní klasifikace onemocnění existuje v období intrauterinního růstu jeden typ anomálie - úplná absence nebo nedostatečný vývoj. V závislosti na povaze, umístění formy a dalších kritériích se rozlišují poddruhy - ageneze, aplazie, hypoplasie a další neobvyklé rysy v anatomii tohoto orgánu. Hlavním důvodem jejich výskytu jsou poruchy během nitroděložního vývoje..

Vlastnosti abnormálních stavů

Anatomické změny ve struktuře, struktuře tkání ve žlučníku nebo abnormality růstu znamenají přítomnost individuálních charakteristik v orgánu, které neovlivňují funkční schopnost nebo nezpůsobují kompenzované poruchy. Abnormální vývoj někdy zahajuje určité patologické procesy. Tyto procesy nezahrnují případy deformací s hrubým porušením struktury a normálního fungování..

Vrozené patologie se vyvíjejí během nitroděložní tvorby a růstu puchýřů. Důvody:

  • negativní dopad na životní prostředí;
  • chronická onemocnění, špatné návyky rodičů;
  • selhání na genetické úrovni;
  • brát silné léky.

Patologie se nejčastěji neprojevují ve formě vážných dysfunkcí, takže není nutná žádná zvláštní léčba. Závažné poruchy, které mohou být způsobeny vícenásobnými ohyby nebo nepřítomností močového měchýře, ovlivňují biliární systém a fyzický stav, proto vyžadují zásah. Četnost výskytu anomálií - 0,04-0,4%.

Klasifikace druhů

Anomálie lze považovat za 4 hlavní skupiny defektů, rozdělených podle počtu, umístění, struktury, tvaru žlučníku:

  • Vrozená absence orgánu. Patologie je klasifikována jako:
    • ageneze žlučníku, když nejsou vytvořeny varhanní a extrahepatické kanály, to znamená, že zcela chybí;
    • aplazie, charakterizovaná přítomností pouze nefunkčního základního orgánu, ale existují žlučovody;
    • hypoplasie žlučníku, když je orgán malý, může mít nedostatečně vyvinuté tkáně nebo některé části.

V 25–50% případů je důsledkem patologie tvorba primárních nebo sekundárních kalkulů, rozšíření hlavního žlučovodu spojujícího močový měchýř a duodenální proces, přetížení hladkého svalu duodenální papily.

Změněné umístění žlučníku je klasifikováno podle charakteristik:

  • uvnitř jater;
  • přes;
  • pod levou stranou jater;
  • levostranná poloha s pravostranným umístěním dalších orgánů.

Patologie odpovídá nedostatečnému rozvoji močového měchýře se slabou peristaltikou. Na tomto pozadí dochází k zánětu orgánů, rychle se tvoří kámen.

  • Mobilní žlučník. Může zaujmout jinou pozici:
    • uvnitř pobřišnice, když je orgán mimo játra a na třech stranách je pokryt břišními tkáněmi;
    • úplné extrahepatické umístění, když je připojení provedeno dlouhým mezentériem, a samotný orgán je pokryt peritoneálními tkáněmi;
    • úplná absence fixace, která zvyšuje riziko volvulus a prudkého ohýbání v důsledku putování orgánů.

Druhý případ vyžaduje povinné chirurgické ošetření. Jinak je možná smrt..

Zdvojnásobení žlučníku na výsledcích ultrazvuku.

Zdvojnásobení bubliny je doprovázeno jeho nedostatečným vývojem kvůli jeho malé velikosti. Kvůli funkční slabosti je orgán náchylný k častým patologickým stavům, jako je kapka, zánět tkáně a tvorba kamene. Příklady:

  • Vícekomorový. Mírná strukturální změna se projevuje jako částečné nebo úplné oddělení dna močového měchýře od jeho těla.
  • Dicart znamená přítomnost společného krku ve dvou samostatných komorách.
  • Ductularity, když tam je pravdivé zdvojnásobení orgánu, to je, současně, tam jsou dva absolutně tvořené žlučníky s kanály, které nezávisle vstoupí do obyčejného žlučového a jaterního kanálu.
  • Triplikace zahrnuje vytvoření tří nezávislých orgánů lokalizovaných v jedné depresi se společnou serózní membránou. Tento problém je vyřešen drenáží s instalací žlučovodu do stávajících potrubí.
Zpět na obsah

Množstevní anomálie

Patologie se dělí na úplnou nepřítomnost orgánu nebo jeho duplikování. Případy chirurgického odstranění nejsou zahrnuty. Agnesie je vzácná, často neslučitelná se životem. V některých případech se močový měchýř nachází v bránice kýly. Zdvojnásobení může být:

  • kompletní, když existují dva oddělené orgány společně s různými krky a kanály;
  • neúplné, pokud je oddělení provedeno podélným přepážkou, ale kanály a krk jsou běžné.
Zpět na obsah

Tvarové anomálie

Patologie tohoto typu vznikají s divertikulií, zúžením, ohyby těla a / nebo krku žlučníku, což vede k jeho deformaci.

Pokud k anomálii dojde v důsledku zalomení, dojde k narušení podélné osy. V tomto případě má orgán podobu kochley, všechny jeho části jsou připevněny k dvanáctníku. Může být připojen k příčnému tračníku. Kinks jsou funkční a pravdivé. V prvním případě je problém odstraněn sám, a ve druhém - terapeutickým způsobem..

Pokud anomálie vznikla zúžením, dochází k zúžení cystického těla po celém obvodu nebo částečně. K vrozené anomálii dochází v důsledku nepřiměřeného růstu orgánu a jeho postele. Tento typ deformace vede k narušení čerpání žluči v systému, což způsobuje stagnaci. Taková dlouhodobá selhání vedou k dystrofickým změnám v cystických stěnách, hypotonické kontraktilitě. U genetických abnormalit se neobvyklý tvar nezmění. Pokud je příčinou zúžení zánět serózní membrány, může se orgán narovnat.

S diverticulií vyčnívá stěna močového měchýře ve formě sáčku kvůli chybějícímu elastickému rámu. V žlučníku se vyvíjí anomálie na pozadí její obecné dysfunkce. Patologie se projevuje silnou bolestí v důsledku stagnace žluči. Tento jev je často doprovázen zánětem a tvorbou kamene. Jiné formy přijaté žlučníkem:

Poziční anomálie

Při dystopii může být orgán umístěn v játrech vlevo, za nebo v oblasti kulatého vazu, uvnitř jaterních tkání nebo putovat v břišní dutině. Ve druhém případě je k močovému měchýři připojen mezentérium, které mu umožňuje měnit polohu při dýchání a pohybu lidského těla.

Anomálie velikosti

Jsou předpokládány dva typy:

  • Velká, když je velikost orgánu rovnoměrně zvětšena a stěny jsou jednotné, nezhustlé. Dimenzionální parametry potrubí se nemění.
  • Malý, když je orgán úměrně redukován, ale funguje stabilně.
Zpět na obsah

Jak jsou diagnostikovány abnormality žlučníku??

Nejpřesnější metodou pro diagnostiku patologických změn ve struktuře a tvaru tohoto orgánu zažívacího systému je ultrazvuk, který vám umožní získat data o stavu, strukturních vlastnostech a funkčnosti stěn a potrubí. Ultrazvuk může být obecný nebo se zátěží, pokud jsou data odebírána poté, co pacienti konzumovali choleretickou snídani. S fuzzy vizualizací systému s kanálky na ultrazvuku, pacienti podstoupí CT a MRI.

Agény a aplazie jsou diagnostikovány pomocí cholegrafie, radiocholecystografie a dynamické scintigrafie, aby se analyzovala schopnost akumulovat žluč. Laparoskopická technika se používá zřídka. Obvykle se používá k diagnostice jiných patologií v okolních orgánech nebo souvisejících nemocích, anomálií močového měchýře.

Léčebné metody

Pokud jsou u dospělého detekovány anomálie v biliárním systému, používá se dlouhodobá komplexní terapie, včetně:

  1. Drogová léčba s jmenováním choleretik, jako jsou „Hepabene“, „Flamin“, „Tsikvalon“, „Nikodin“. Kurz je 6 měsíců. Kromě toho jsou předepisována antispasmodika, která mohou snižovat bolest, uvolňovat křeče ze stěn abnormálně vyvinutého orgánu. Pro příznaky akutní cholecystitidy se užívají antibiotika - „Ceftriaxone“, „Cefixim“.
  2. Lidové metody mají brát prostředky jako stigmata kukuřice v oleji, včelí pyl, pyl, odvar pelyňku nebo slaměnka.
  3. Fyzioterapie zahrnuje jmenování lékařských postupů, jako je elektroforéza novokainu, aplikace parafinu.
  4. Dietní terapie se střední fyzickou aktivitou. Jídla by měla být zlomková, v malých porcích, bez přejídání a hladovění. Jídlo by nemělo zatěžovat a dráždit zažívací trakt.
  5. V extrémních případech se používají chirurgické metody. Indikace pro chirurgii:
    1. organická léze se známkami chronického zánětu;
    2. dysfunkce schopnosti evakuace motorů;
    3. známky „odpojení“ žlučníku;
    4. kameny v těle orgánu nebo v jeho potrubí jakékoli velikosti a množství;
    5. podezření na polypy nebo tvorbu cholesterolu.

Co je považováno za abnormalitu žlučníku a jak rozpoznat porušení?

Abnormální forma žlučníku je patologické porušení struktury tvaru orgánu. Poruchy ve tvaru žlučníku mohou být vrozené a získané.

Příroda zpočátku při vytváření lidstva dala každému orgánu zvláštní tvar. Není žádným tajemstvím, že žlučník má hruškovitý tvar. Tento orgán hraje velmi důležitou roli v lidském těle a zajišťuje zdravou trávicí funkci. Žlučník je zároveň druhem nádrže, kde se žluč shromažďuje poté, co ji produkuje játra. Žlučová tekutina, která se shromažďuje v pytlovém orgánu, tam dosáhne požadované koncentrace, po které prochází kanálky do duodenální dutiny. Při absenci tohoto orgánu bude samozřejmě člověk schopen žít, ale celý život se bude muset držet poměrně přísné stravy, aniž by se příliš dovolil, protože v oblasti správné hypochondrium se okamžitě objeví silné bolesti. Je třeba poznamenat, že se změnou tvaru žlučníku může nastat stejná silná bolest, včetně řady dalších nepříjemných symptomů.

Struktura žlučníku

Více anomálií, ale ty jsou nejčastější

Jak je uvedeno výše, žlučník se v normálním zdravém stavu podobá hrušce. Orgán pevně sedí na játrech, konkrétně na pravém laloku ve spodní části. Pokud jde o rozměry, zvažte přibližné výpočty normy:

  • průměrná délka je od 7 do 10 cm;
  • šířka je od 2,5 do 3 cm;
  • objem obsahu žluči je od 30 do 35 ml kapaliny;

Je však třeba poznamenat, že výše popsané ukazatele normy se mohou mírně lišit, což nutně neznamená patologii. Pokud se ukazatele mírně liší od výše popsaných ukazatelů, pak stojí za zvážení více ne jejich počet, ale průchodnost kanálů a funkčnost orgánu..

Varhany se také skládají z několika částí: dno, tělo, krk, nálevka.

K jakým orgánovým abnormalitám může dojít?

Hruškovitá forma je standardem žlučníku a abnormality nejsou běžné. Podle statistik mají přibližně 2% pacientů abnormality orgánů. Patologické poruchy se navíc mohou přímo týkat nejen tvaru, ale také množství, velikosti a umístění..

Mezi nesprávná místa patří:

  • Putování žlučníku. Tento případ předpokládá volný pohyb žlučníku v břišní dutině, dokonce i jeho smíchání doleva..
  • Kink žlučníku. V tomto případě se tvar mění v důsledku skutečnosti, že na některých místech orgánu je ohyb nebo ohyb. Současně se ohyby a ohyby opakují a nejčastěji padají na krk močového měchýře, ale existují i ​​takové ohyby, které mění orgán na „přesýpací hodiny“ a jiné formy..
  • Ektopie žlučníku. Tato varianta patologie zahrnuje umístění orgánu nejen do dolní části pravého laloku jater, ale kdekoli v blízkosti jater, a nejen. Existují případy, kdy byl žlučník umístěn blíže ke střevu a dokonce nebyl umístěn v pravém hypochondriu, ale vlevo. Poslední případ však hovoří o zrcadlovém uspořádání orgánů, což je docela vzácné..

Velikosti odchylené od normy zahrnují:

  • Zvětšený žlučník. Tento jev v medicíně se nazývá cholecystomegalie a vyskytuje se u pacientů s diabetes mellitus, s nadváhou a během těhotenství. Za zmínku stojí, že při přenášení plodu může být žlučník dočasný jev, který se po chvíli, po porodu, vrátí k normálu.
  • Snížený žlučník. Tento jev je často pozorován při cystické fibróze. Cystická fibróza je charakterizována hustou a viskózní žlučovou tekutinou.

Anomálie spojené se změnou tvaru jsou následující:

  • Phrygian cap. Tato forma orgánu je neobvyklá, ale nepoškozuje zdraví a nejčastěji je diagnostikována náhodou při vyšetření jiného orgánu břišní dutiny. Mezi celou populací planety se nejčastěji vyskytuje tvar „frygské čepice“, protože tvar žlučníku je velmi podobný čelenku Fryganů. Je třeba poznamenat, že žlučník ve tvaru „frygské čepice“ je vrozená patologie a nikdy není získanou poruchou..
  • Více oddílů. V tomto případě je uvnitř orgánu několik příček, a proto je nahoře mírně pokryta hlízami. Obvykle se tím nezmění tvar ani délka se šířkou. Příčky však negativně ovlivňují funkčnost orgánu, protože zabraňují vypouštění žlučové tekutiny, v důsledku čehož dochází k její stagnaci, a poté se vytvářejí kameny..
  • Divertikula žlučníku. Jev, ve kterém stěny žlučníku vyčnívají do vnější části. Pokud je tento jev vrozený, pacient s největší pravděpodobností necítí příznaky. Divertikulu však lze získat v důsledku procesu lepení.
  • Absence žlučníku. Absence orgánu v lékařské praxi se obvykle nazývá ageneze žlučníku. Tato patologie je položena i při tvorbě plodu uvnitř lůna matky. Přesněji řečeno, v případě nitroděložní infekce nebo abnormálního vývoje nemusí nenarozené dítě mít žlučník vůbec..
  • Dvojitý žlučník. Tento jev je mimořádně vzácný a představuje asi 1 pacienta z 5 000. Dvojitý žlučník je považován za důsledek skutečnosti, že je rozdělen na polovinu septem. Rozvětvení orgánu je spojeno s řadou komplikací, jako léčba, u které se téměř vždy rozhoduje o cholecystektomii..

Jak diagnostikovat patologii?

Symptomy a projevy popsané pacientem zpravidla nemohou být hlavním vodítkem pro stanovení diagnózy. Podrobný popis pacienta pouze pomáhá určit přibližný klinický obraz, ale pro vizuální zobrazení žlučníku je nutné použít moderní diagnostickou technologii.

Používá se jako diagnóza:

  • Ultrazvuk (ultrazvuk) - ultrazvuková metoda umožňuje vizuálně prozkoumat tvar a umístění orgánu a také vidět přítomnost nebo nepřítomnost porušení. Ultrazvuk však ne vždy přesně ukazuje celý obrázek a často se pro přesnější studii používají jiné metody.
  • MRI a CT (magnetická rezonance a počítačová tomografie) jsou metody přesnějšího výzkumu, které jsou považovány za relativně nové objevy v medicíně a zároveň jsou nejúčinnější při stanovení diagnózy.
  • Metoda endoskopické retrográdní cholecystopancreatografie je rentgenová metoda, ale vyžaduje zavedení kontrastního média s endoskopem přes konečník.

Jak zacházet s abnormalitou žlučníku?

Léčba anomálie žlučníku je nutná, pouze pokud vada narušuje celý život pacienta. V lékařské praxi se vyskytly případy, kdy byla anomálie orgánů zaznamenána již během operace..

Pokud je abnormální žlučník hlavní příčinou mnoha komplikací (tvorba kamene, zauzlení, biliární dyskineze, tvorba tumoru), pak chirurgové učiní bezpodmínečné rozhodnutí žlučníku odstranit. Aby se však zachoval orgán, lékaři se často pokoušejí s nemocí bojovat pomocí konzervativní a dokonce bylinné medicíny..

Hlavní přísliby léčby abnormalit žlučníku:

  • strava číslo 5 (vyloučení smažených, mastných, uzených a příliš bílkovinných potravin + alkohol);
  • užívání choleretik (s výhodou přírodních nebo bylinných léčiv);
  • brát léky proti bolesti (podle potřeby);
  • užívání antibakteriálních léků (pro akutní cholecystitidu)

Kromě toho se během léčby nedoporučuje trvale udržovat vodorovnou polohu a klid postele (s výjimkou akutní cholecystitidy), protože se mohou tvořit kameny a žluč se bude špatně vylučovat. Naopak, mírné cvičení prospěje pacientovi..

Pokud se ukáže, že konzervativní léčba je neúčinná, bude vyžadována cholecystektomie - odstranění žlučníku, což díky moderní medicíně znamená úspěšnou operaci a rychlé uzdravení pacienta.

Anomálie žlučových cest

Anomálie biliárního traktu jsou rozmanité. Osobě může chybět jakákoli větev, chybějící jedna nebo více součástí. Ve vzácných případech se jednotlivé kanály nebo výrůstky spárují. Lékařské typy poruch: ageneze (nepřítomnost orgánu), aplazie (nedostatečný vývoj), neobvyklé obrysy.

Nedostatek žlučníku

Člověk se narodil bez žlučníku. Tento znak se může projevit v kombinaci s jinými závažnými patologiemi intrauterinního vývoje a může existovat i samostatně. V prvním případě žlučník a jeho kanály nezískaly správné postavení ve vztahu k jaternímu divertikulu, a proto nemohou vykonávat svou funkci. Ve druhé situaci je díra v orgánu vytvořena nesprávně. Žlučník je přítomen, ale v nedostatečně rozvinutém stavu, takže jeho fungování je nemožné.

Dvojitý žlučník

Ze všech patologií žlučového systému je zdvojnásobení orgánů vzácné. Patologie začíná ve stadiu embryonálního vývoje, kdy žlučník není dosud vytvořen, ale je vytvořen v běžném systému žlučovodů. V této době se kapsy vytvářejí v blízkosti orgánových kořenů, které později zmizí. Pokud zůstanou, může se vytvořit další žlučník, k němuž vede i cystický kanál..

Skládaný žlučník

Obrysy žlučníku se mění znatelným průhybem ve spodní části. Orgán připomíná frygiánskou čepici. Mezi tělem a dnem nebo za použití trychtýře může být vytvořen zlom. Ve většině případů tento tvar orgánu nezasahuje do jeho vyprazdňování, avšak v přítomnosti jiných onemocnění může ovlivnit zhoršení stavu pacienta..

Žlučník je umístěn uvnitř jater

V procesu nitroděložního vývoje se žlučník tvoří v tkáních jater a ve druhém měsíci těhotenství se dělí na samostatný orgán. Někdy tento proces nefunguje, takže žlučník zůstává uvnitř jater..

V důsledku toho je umístění orgánu vyšší než je obvyklé. Částečně zapadá do jaterních tkání, ale jeho malá část přesahuje. Během práce se orgán nemůže správně stahovat, proto existuje zvýšené riziko rozvoje patogenních procesů v jeho struktuře. Při infikování se objevují narušení fungování orgánu a následuje tvorba kamenů.

Hepatoprotektory v léčbě anomálií žlučových cest

Některá porušení lze napravit operativním způsobem. Nevýhodou tohoto typu léčby je to, že ne všechny patologie lze zcela vyrovnat. Existuje také mnoho vývojových anomálií, které nelze napravit. Člověk žije s neustálými problémy ve žlučníku. Hepatoprotektory pomáhají zmírňovat jeho stav a zabraňují zhoršování symptomů, vývoji nebezpečných chorob.

Co dává užívání drog:

  • Výrazné snížení vlivu agresivních faktorů na orgánové buňky, zejména na žlučník.
  • Obnova buněčné struktury jaterní tkáně.
  • Zlepšuje tok žluči.
  • Obnovení různých funkcí jater, včetně syntézy proteinů.
  • Aktivace intracelulárních metabolických procesů.
Hepatoprotektory se nejčastěji používají, když jsou fyziologické ochranné síly nedostatečné. Tato léčiva, zejména založená na UDC, jsou zaměřena nejen na obnovení jaterní tkáně, ale také na normalizaci funkce žlučníku, což pomáhá dosáhnout významných účinků při léčbě této patologie..

Anomálie žlučníku: odrůdy, možnosti léčby

V přibližně čtvrtině případů biliárních patologií u pacientů došlo k abnormálním změnám v biliární oblasti.

V souladu se standardní klasifikací této patologie se rozlišuje zvláštní forma anomálie, která se získává v procesu nitroděložního vývoje - nedostatečný vývoj nebo úplná absence orgánu. Co jsou to žlučové anomálie, jak jsou nebezpečné a je možné je nějak nějak vyléčit?

Kód nemoci ICD-10

Při klasifikaci nemocí mezinárodního formátu jsou anomálie žlučníku přiřazeny kód Q44.

Klasifikace

Žlučník je ve skutečnosti hruškovitá, dutá organická struktura umístěná těsně pod pravým jaterním lalokem. Žlučník je pevně spojen s játry horním povrchem jater.

U zdravých dospělých pacientů má žluč obvykle velikost 2,5 x 7 - 10 cm. Tento orgán obsahuje asi 35 ml žlučové šťávy, ale pokud dojde k zablokování žlučovodů, může být jeho množství 300 ml..

Žlučové anomálie jsou obvykle klasifikovány do kvantitativních, tvarových, velikostních a lokalizačních anomálií. Každá klasifikace má své vlastní odrůdy a vlastnosti, proto musí být rozebrány samostatně.

Kvantitativní

Anomálie kvantitativní povahy se dělí na takové podmínky, ve kterých může být žlučník chybný, nedostatečně se vyvíjející nebo místo jednoho orgánu bude mít dítě dva nebo více žlučových cest.

Kromě toho anomálie zahrnují různé zúžení, ohyb a divertikulu, trpasličí nebo gigantické velikosti nebo abnormální umístění orgánu..

Nedostatek

Při vrozené nepřítomnosti může nastat několik abnormalit:

  • Aplasia - když existuje pouze nefunkční žlučový základ, i když existují plně funkční žlučový trakt;
  • Agnesie - když extrahepatické kanály zcela chybí a močový měchýř sám není vytvořen.

V přibližně čtvrt až polovině případů je důsledkem takové anomálie tvorba kalkulu, přetížení tkání hladkého svalstva duodenální papily nebo patologické rozšíření žlučovodu, které spojuje duodenální proces se žlučou.

Ve vývoji

Nedostatečný vývoj močového měchýře je doprovázen mírnými peristaltickými funkcemi, které vyvolávají rychlou tvorbu zubního kamene. Nedostatečný vývoj se projevuje různými formami - aplazie, agnesie nebo hypoplasie, které byly popsány výše.

Zdvojnásobení

Žlučová duplikace je obvykle doprovázena nedostatečným vývojem orgánu, protože má poměrně malou velikost. Funkční slabost vyvolává časté nemoci žlučníku, jako jsou kapky, formování kamene nebo zánětlivé procesy.

Existují různé varianty zdvojnásobení:

  1. Dicotyledonousness - tento stav je přítomnost společného děložního hrdla ve dvou oddělených žlučových komorách;
  2. Vícekomorová - když dojde k úplnému nebo částečnému oddělení bubliny od jejího hlavního těla.

Velký počet

Tyto anomálie se také mohou projevit v několika podobách:

  • Triplikace - zahrnuje vytvoření tří orgánů, zcela nezávislých, umístěných v jedné depresi a mající jednu serózní membránu. Ošetření zahrnuje drenáž vložením žlučovodu do vytvořených kanálků kanálu;
  • Dukularita - s takovou anomálií dochází ke skutečnému zdvojnásobení močového měchýře, když existují dva plně funkční žlučovody s pracovními kanály, které nezávisle vstupují do běžných jaterních a žlučovodů.

Abnormality ve tvaru žlučníku

Formální anomálie jsou tvořeny divertikulií, zúžením nebo ohnutím krku a / nebo těla žluči, což způsobuje deformaci orgánu.

Kinks

U ohybů dochází k narušení funkčnosti podél podélné osy, ve které je žluč vytvořena ve formě kochle a všechny její funkční části jsou fixovány adhezemi k 12-duodenálnímu procesu. Existují různé možnosti pro upevnění orgánu, někdy je připojen k tlustému střevu pomocí adhezivních vláken.

Kinky jsou formovány v různých formách - pravdivé nebo funkční. Ve skutečné formě je vyžadován terapeutický zásah a ve funkční formě je problém odstraněn sám o sobě.

Polstrování

Se zúžením dochází ke zúžení těla žluči po celém jeho obvodu nebo v některých oblastech. Vrozené anomálie tohoto druhu se vytvářejí na pozadí nepřiměřeného vývoje orgánu a jeho postele.

Tato forma anomálie způsobuje narušení odtoku žlučových cest v systému, což vyvolává rozvoj přetížení. Takové poruchy způsobují dystrofické změny ve stěnách žlučovodu a také narušují kontraktilní funkce podle typu hypotenze..

Pokud jsou anomálie genetického původu, nelze anomálii tvaru změnit. Pokud je zúžení způsobeno zánětem serózní membrány, může se žlučník stále narovnat.

Divertikulum

Diverticulia se vyznačuje vydutím stěny žlučníku ve formě sáčku, protože orgán nemá pružný rám. V močovém měchýři se objevuje anomálie kvůli nedostatečnému celkovému výkonu.

Charakteristickými příznaky divertikulie jsou akutní těžké bolesti způsobené žlučovými stázami.

Také divertikulum je často doprovázeno formováním kamene a zánětlivými procesy. Kromě toho může žluč s abnormalitami mít kulový tvar nebo tvar ve tvaru S nebo bumerang.

Ustanovení

Poziční anomálie zahrnují dystopii, ve které může být močový měchýř lokalizován nalevo od jater, za ním, uvnitř jaterního parenchymu, nebo putování po břišním prostoru.

Pokud vůbec neexistuje biliární fixace, maximalizuje se riziko zalomení nebo volvulu. V takové situaci je nouzový chirurgický zákrok nesmírně důležitý, jinak je smrtelný výsledek téměř nevyhnutelný..

Velikosti

Velikostní anomálie naznačují neobvykle velké nebo naopak snížené velikosti orgánů. To zahrnuje podmínky jako trpaslík a obří, jakož i hypoplastický žlučník.

Obří

Tato anomálie je charakterizována rovnoměrným nárůstem ve všech částech žluči, s výjimkou potrubí. Vnitřní tekutina je homogenní a není nutné další zesílení stěn močového měchýře.

Trpaslík

S anomálií jako trpasličí žlučník je pozorováno rovnoměrné zmenšení velikosti orgánu, zatímco jeho funkčnost a strukturální struktura jsou plně zachovány.

Hypoplasie

S hypoplázií je žlučník nadměrně zmenšen nebo jednoduše nerozvinutý. Taková anomálie může ovlivnit celý orgán nebo některé jeho části..

Obvykle trpasličí nebo obří biliární chirurgie nevyžaduje, avšak v případě hyperplastické anomálie, která často způsobuje zánětlivé komplikace, je nutná operace.

Komplikace

Různé žlučové anomálie často narušují odtok žluči a inhibují hlavní funkce orgánu.

Žlučová stáza vyvolává rozvoj degenerativních změn ve stěnách orgánu, který se začíná zvětšovat a jeho kontraktilní schopnosti se zhoršují. Stagnace žluče také vyvolává rozvoj cholecystitidy a tvorby kamene..

Diagnostika patologií

Diagnóza obvykle zahrnuje:

Je-li to nutné, je pacient předán úzkoprofilovým odborníkům, vyjasněna je rodinná anamnéza a další patologické faktory.

Léčba

Terapie biliárních anomálií je zpravidla komplexem opatření, včetně dietní terapie, léků, fyzioterapeutických postupů a chirurgického zákroku.

  • Drogová terapie zahrnuje užívání léků ze skupiny antispasmodik (Baralgin, Spazmalgon, No-Shpa atd.), Které eliminují hlavní příznaky, stejně jako šestiměsíční průběh choleretik jako Flamin, Hofitol, Alochol nebo Holyver, pokud se vyvine cholecystitida, pak je indikována antibiotická terapie.
  • Dietní terapie je založena na zásadách frakční výživy, jakékoli zatížení gastrointestinálního traktu je kontraindikováno, takže by měla být strava šetrná. Doporučuje se pátá tabulka.
  • Někdy můžete použít lidová léčiva, jako je pelyňková vývar, atd. Také, šípkové a kukuřičné stigmy, mrzutá a slaměnka, měsíček a sv..
  • Fyzioterapie zahrnuje provádění elektroforézních nebo parafinových aplikací.
  • V případě dysfunkce, chronického zánětu, biliární polypózy nebo tvorby sedimentu v močovém měchýři pacient podstoupí operaci.

Biliární anomálie je třeba léčit, pokud zvyšují riziko komplikací nebo brání pacientovi v normálním životě. Odstranění žluči se provádí pouze v extrémních případech, kdy konzervativní terapeutická opatření nedávají požadovaný výsledek nebo existuje skutečné ohrožení života pacienta.

Vrozené anomálie žlučových cest: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Anomálie žlučníku je dnes docela běžná. Vnitřní orgán je součástí žlučového systému.

Jeho hlavním úkolem je produkovat, skladovat a vylučovat žluč včas a ve správném množství. Lze pozorovat patologii ve struktuře orgánu nebo jeho úplnou nepřítomnost.

Příznaky

Nemá žádné známky nemoci. Nevýhoda může být zjištěna pouze při vyšetření ultrazvukem v případě onemocnění jiných vnitřních orgánů nebo nucené operace.

Při vrozené deformitě jsou pozorovány následující příznaky:

  1. Kůže nabírá nažloutlý odstín.
  2. Na jazyku je zvláštní povlak a v ústech hořká chuť.
  3. Může se někdy cítit nevolno.
  4. V oblasti jater je mírná bolest.
  5. Nedostatek zdravé chuti k jídlu.
  6. Teplota stoupne nad normu.
  7. Palpace břicha způsobuje bolest a nepohodlí.

Vadu lze také získat. V tomto případě budou všechny její příznaky zcela záviset na tom, jak byla patologie utvořena a na jejím stupni..

Při neustálých exacerbacích a nesprávném odtoku žluči člověk projevuje příznaky jako:

  • výkaly jsou světlé barvy a moč naopak naopak ztmavnou;
  • ztráta váhy;
  • časté zvracení;
  • nechutenství;
  • hořkost v ústech;
  • neustálý pocit tíže a nadýmání v břiše;
  • syndromy bolesti;
  • průjem;
  • zácpa;
  • celková slabost a malátnost.

Všechny tyto příznaky říkají člověku, že došlo k porušení trávicího systému. Pokud na selhání v žádném případě nereagujete, vyvolá to komplikace.

Jednou z nejstrašnějších a nejnebezpečnějších situací je vývoj nekrózy. Začíná u krku močového měchýře. Pokud se nic neudělá, odumřelá tkáň se rozpadne, což umožní žluči volně vstoupit do břišní oblasti..

Osoba v této chvíli zažívá silnou bolest. Pokud není poskytnuta lékařská péče, dojde k úmrtí po nástupu vnitřního zánětlivého procesu do 12 hodin.

Abnormality ve vývoji žlučníku

  • U některých lidí existuje patologie, ke které došlo v důsledku nesprávného vytváření vnitřních orgánů během těhotenství..
  • Obvykle nevedou k vážným onemocněním a neovlivňují práci a funkce trávicího systému jako celku..
  • Mezi nimi:
  1. Ageneze.

    Tělo je zcela bez žlučníku. Může to být způsobeno abnormálním vývojem embrya během nitroděložního vývoje nebo v důsledku chirurgického zákroku. Tato patologie se prakticky nevyskytuje a je považována za mimořádně vzácný výskyt. To může být diagnostikováno pouze pomocí magnetické rezonance..

  2. Aplasie. Člověk nemá pouze žlučník sám. Místo toho vyvíjí proces, který nedokáže správně a plně zvládnout všechny základní funkce nezbytné pro plné fungování trávicího systému. Žlučovody jsou na svém místě.
  3. Dva žlučníky.

    Orgány se vyvíjejí plně, každý z nich vytvořil dýmky. Odborník může tuto závadu identifikovat pouze pomocí ultrazvukového vyšetření. V medicíně jsou případy také známy a popsány, když se u člověka vyvine jeden plnohodnotný a normálně fungující orgán a druhý se ukáže, že není dostatečně rozvinutý.

    Aby se minimalizovalo riziko zánětu a zajistilo se normální fungování trávicího systému, lékař předepíše chirurgický zákrok k odstranění jednoho z abnormálních orgánů nebo obou. Pomáhá předcházet tvorbě kamene.

Je také velmi vzácné najít takovou vadu jako dělený orgán..

K dnešnímu dni jsou podobné případy zaznamenány u 1 dítěte na 4 000 narozených dětí. V tomto případě se vyvinou následující důsledky:

  • skloňování;
  • papilloma;
  • karcinom;
  • obstrukční žloutenka;
  • sekundární biliární cirhóza.

Nejčastěji začíná anomálie ve vývoji tvaru žlučníku během těhotenství. Důvodem jsou negativní faktory vnějšího prostředí nebo špatné chování ženy, která by se v tuto chvíli měla o sebe a dítě starat co nejvíce..

Nastávající matka proto musí při čekání na dítě být velmi opatrná a pečlivě sledovat její zdraví..

Anomálie ve vývoji žlučovodů

Kromě abnormálního vývoje orgánu se vyskytují také problémy se strukturou jeho potrubí. Mezi hlavní zlozvyky patří:

  • Atresie. V medicíně se toto onemocnění nazývá také nedostatečné rozvinutí žlučovodů. Abnormality plodu se během těhotenství začnou tvořit. V důsledku toho dítě nemá žlučový trakt nebo je tvořeno s nedostatečným rozvojem. To jim brání v plnění jejich hlavních úkolů. Tuto vadu lze odstranit pouze operací.
  • Stenóza. Toto onemocnění se projevuje jako zúžení kanálků. Pro obnovení plného odtoku žluči provádějí odborníci chirurgii bypassu, která umožňuje umělé rozšíření kanálu.
  • Vzhled dalších potrubí. Osoba necítí při práci zažívacího systému určité příznaky nebo odchylky od normy. Obvykle jsou vytvořeny další větve v množství 2 nebo 3 kusů.
  • Cysta. Na potrubí se vytvoří těsnění ve tvaru váčku. Je to asymptomatické.
  • Žlučový kal. Vyvolává zánět, kameny a také silně vyčerpává stěny.

Pokud jsou tyto patologie identifikovány v jakémkoli věku, stojí za to je okamžitě řešit. Mohou poškodit zdraví a způsobit rozvoj následujících patologií.

Tvarové anomálie

Patologii lze diagnostikovat pouze pomocí speciálního vybavení. Například ultrazvuk. Abnormalita tvaru žlučníku zahrnuje:

  1. Phrygian cap. Vada je poměrně vzácná. Svůj název získala díky své podobnosti s čelenkou starověkých Phrygů: vysoká čepice s mírně nakloněnou špičkou vpřed. Anomálie se tvoří v lůně, ale neovlivňuje fungování trávicího systému ani zdraví dětí obecně.
  2. Příčky. Obvykle je jich obrovský počet. To znamená, že orgán má normální tvar a velikost, ale uvnitř je mnoho různých oddílů. Výsledkem je narušení normálního a správného odtoku žaludeční šťávy. Tento jev může vést k tvorbě kamenů..
  3. Divertikulum. Je to velmi vzácné, ale pokračuje s těžkou bolestí. Vyvolává je žluč, která začíná stagnovat. S divertiklem se stěny vypouknou směrem ven. Jsou lokalizovány kdekoli. Anomálie je vrozená a získaná.

V důsledku abnormálního vývoje plodu během těhotenství může mít orgán mnoho forem. Například ve tvaru s, bumerang nebo míč.

Léčba

Pokud má dítě vrozenou deformitu žlučníku, která nepříznivě neovlivňuje fungování trávicího systému, nevyžaduje zvláštní terapii. Drobeček obvykle jednoduše přeroste tento vnitřní rys těla s věkem a v dospělosti si na to ani nepamatuje..

Hlavním úkolem je obnovit správný odtok žluči, aby se zabránilo vzniku komplikací a nemocí jiných orgánů trávicího systému. Kromě toho je nutné zmírnit bolest a zabránit vzniku zánětlivých procesů..

Terapie patologie žlučníku je založena na následujících principech:

  1. Během období exacerbace je nutné dodržovat odpočinek a odpočinek na lůžku.
  2. Musíte spotřebovat nejméně 2 litry tekutiny denně.
  3. Musíte jíst vyváženým a správným způsobem. Aby nedošlo k přetížení těla, doporučuje se zdržet se smažených, mastných, kořenitých, uzených a slaných potravin. Je lepší dát přednost lehkým pokrmům, která jsou dušená nebo vařená. Musíte jíst 5-6 krát denně v malých porcích.
  4. Užívání léků, jako jsou antispasmodika a analgetika, jakož i choleretika.
  5. V některých případech lékař předepíše antibiotika.
  6. Pokud příznaky a analýzy potvrdí skutečnost intoxikace, lze použít detoxikační terapii..
  7. Určitě proveďte obnovení a posílení imunity. Nejprve se doplní nedostatek vitamínů..
  8. Doporučuje se navštěvovat fyzioterapii a bylinnou medicínu, provádět fyzioterapeutická cvičení.
  9. Během období remise se můžete zúčastnit masáže v břiše. Měl by to dělat pouze profesionální mistr..

Během rehabilitačního období byste se neměli vyčerpávat těžkými cviky, zabývat se aktivním sportem a přenášet těžké předměty. Kromě toho musíte zcela opustit užívání alkoholických nápojů..

Pro každého pacienta vypracuje lékař léčebný plán individuálně, protože musí brát v úvahu nejen anomálie žlučníku, ale také strukturální rysy těla, jakož i přítomnost dalších chorob a patologií..

Pouze úplné dodržování pokynů a doporučení pomůže pacientovi zmírnit stav a zajistit úspěšnou terapii.

Anomálie žlučníku a jeho dýmky Odkaz na hlavní publikaci

Žlučová síň

Atresie žlučovodů je anomálie ve vývoji žlučových cest, vyjádřená v narušené průchodnosti intrahepatických a / nebo extrahepatických žlučovodů. Atresie žlučovodů se projevuje přetrvávající žloutenkou, změnou barvy stolice, intenzivní tmavou močí, zvětšením jater a sleziny, rozvojem portální hypertenze, ascitem. Atresie žlučových cest je rozpoznávána ultrazvukem, cholangiografií, scintigrafií, laparoskopií, biochemickými testy a punkční jaterní biopsií. Při atrézii žlučových cest je indikována chirurgická léčba (hepatico-, choledochojejunostomy, portoenterostomie).

Atresie biliárního traktu (biliární atrézie) je těžká vrozená malformace charakterizovaná částečným nebo úplným zúžením lumen biliárního traktu. Atresie biliárního traktu se vyskytuje v pediatrii a pediatrické chirurgii asi v 1 případě u 20 000–30 000 narozených, což představuje asi 8% všech vnitřních orgánových defektů u dětí.

Biliární síně je extrémně nebezpečný stav, který vyžaduje včasnou detekci a okamžitou chirurgickou léčbu..

Bez včasné chirurgické péče zemřou děti s atrézií žlučových cest během prvních měsíců života na krvácení do jícnu, selhání jater nebo infekční komplikace.

Žlučová síň

Příčiny a patogeneze síně žlučového traktu nejsou zcela objasněny. Ve většině případů se při atrézii tvoří žlučovody, ale jejich průchodnost je narušena z důvodu vyhubení nebo postupného ničení. Nejčastější příčinou obstrukční cholangiopatie jsou intrauterinní infekce (herpes, zarděnky, cytomegálie atd.) Nebo neonatální hepatitida.

Zánětlivý proces způsobuje poškození hepatocytů, endotelu žlučových cest, následuje intracelulární cholestáza a fibróza žlučových cest. Méně často je biliární atrézie spojena s ischemií duktů.

V těchto případech nebude síně žlučových cest nutně vrozená, ale může se vyvíjet v perinatálním období v důsledku progresivního zánětlivého procesu..

Pravá síň biliárního traktu je detekována méně často a je spojena s porušením primárního anlage biliárního traktu v embryonálním období.

V tomto případě se v případě narušení jaterního divertikula nebo kanalizace distálního žlučového systému vyvíjí atrézie intrahepatických žlučovodů, a pokud je narušena tvorba proximálního žlučovodu, extrahepatální žlučovod. Žlučník může být jediným článkem ve vnějším žlučovém traktu nebo může zcela chybět.

U přibližně 20% dětí je biliární atrézie kombinována s dalšími vývojovými anomáliemi: vrozené srdeční vady, neúplná rotace střev, asplenie nebo polysplenie.

Anomálie ve vývoji biliárního traktu zahrnují následující klinické a morfologické formy: hypoplasie, atresie, porušení větvení a fúze, cystické změny v biliárním traktu, anomálie společného žlučovodu (cysta, stenóza, perforace).

Lokalizace rozlišuje extrahepatickou, intrahepatickou a celkovou (smíšenou) síň biliárního traktu.

S přihlédnutím k místu obstrukce žlučovodů je izolována opravená síně žlučovodů (obstrukce společného žluče nebo běžných jaterních kanálků) a nekorigovaná síně žlučovodů (úplná náhrada kanálů v bráně jater vláknitou tkání). Umístění a úroveň obstrukce žlučovodu jsou určujícími faktory ovlivňujícími výběr chirurgické techniky..

Děti s atrézií žlučového traktu se obvykle rodí v plné délce s normálními antropometrickými parametry.

Ve 3. až 3. dni života se vyvíjí žloutenka, na rozdíl od přechodné hyperbilirubinemie novorozenců však žloutenka s atrézií žlučových cest přetrvává dlouhou dobu a postupně se zvyšuje, čímž dětská pokožka získává šafrán nebo nazelenalý nádech..

Obvykle není atresie žlučovodů rozpoznána v prvních dnech života dítěte a novorozenec je propuštěn z nemocnice s diagnózou „prodloužené fyziologické žloutenky“..

Charakteristickými příznaky atresie žlučovodů, které se vyskytují od prvních dnů života dítěte, jsou acholická stolice a moči intenzivní tmavé („pivní“) barvy. Perzistence vybledlé stolice po dobu 10 dnů naznačuje atresii žlučových cest.

Na konci prvního měsíce života se zvyšuje chuť k jídlu, nedostatek hmoty, slabost, svědění a zpoždění ve fyzickém vývoji. Současně dochází ke zvýšení jater a sleziny. Hepatomegalie je důsledkem cholestatické hepatitidy, na jejímž pozadí se rychle rozvíjí biliární cirhóza jater, ascites a po 4 - 5 měsících - jaterní selhání.

Narušení dodávky krve do jater přispívá k tvorbě portální hypertenze a v důsledku toho křečové žíly jícnu, splenomegalie, vzhled podkožní žilní sítě na přední břišní stěně.

U dětí s atrézií žlučových cest je zaznamenán hemoragický syndrom: krvácení z malého nebo rozsáhlého krvácení na kůži, krvácení z pupeční šňůry, krvácení z jícnu nebo gastrointestinálního traktu.

Při absenci včasné chirurgické léčby děti s atrézií žlučových cest obvykle nežijí do 1 roku, umírají na selhání jater, krvácení, související pneumonii, kardiovaskulární selhání a interkurentní infekce. S neúplnou síní žlučových cest mohou některé děti žít až 10 let.

Je nezbytně nutné, aby byla biliární síně identifikována neonatologem nebo pediatrem co nejdříve. Trvalá žloutenka a acholická stolice by měla vést pediatrické specialisty k myšlence, že dítě má atresii biliárního traktu, a nutit je k přijetí nezbytných opatření k objasnění diagnózy.

Již od prvních dnů života v krvi novorozence se hladiny biochemických markerů v játrech zvyšují, zejména bilirubin (nejprve v důsledku zvýšení přímé frakce, později v důsledku převažující nepřímé bilirubiny), alkalické fosfatázy a gama-glutamyltransferázy. Anémie a trombocytopenie se vyvíjejí postupně, snižuje se PTI. Při atresii žlučovodů není ve stolici dítěte přítomen stercobilin.

Ultrazvuk jater, sleziny a žlučových cest umožňuje posoudit velikost orgánů a strukturu parenchymu, stav žlučníku, extra- a intrahepatické žlučovody, portální žíla.

Obvykle, při atresii žlučovodů, není žlučník definován nebo vizualizován jako šňůra a běžný žlučovod není detekován..

Informativní metody pro objasnění diagnózy jsou perkutánní transhepatální cholangiografie, MR cholangiografie, statická jaterní scintigrafie, dynamická scintigrafie hepatobiliárního systému.

Konečné potvrzení atrézie žlučových cest lze dosáhnout provedením diagnostické laparoskopie, intraoperační cholangiografie, biopsií jater. Morfologické vyšetření vzorku biopsie pomáhá objasnit povahu léze hepatocytů a stav intrahepatických žlučovodů.

Žlučová síň u dětí by měla být odlišena od novorozenecké žloutenky, vrozené obří buněčné hepatitidy, mechanického zablokování žlučových cest sliznicí nebo žlučovými cestami.

Důležitou podmínkou pro úspěšnost léčby atresie biliárního traktu je chirurgický zákrok ve věku do 2–3 měsíců, protože ve vyšším věku je operace obvykle neúspěšná kvůli nevratným změnám.

V případě obstrukce běžných žlučových cest nebo jaterních cest a přítomnosti suprastenického zvětšení se používá choledochoenteroanastomóza (choledochojejunostomy) nebo hepaticojejunostomy (hepaticojejunostomy) se smyčkou jejunum.

Kompletní atresie extrahepatických žlučovodů diktuje potřebu kasai portoenterostomie - zavedení anastomózy mezi portálem jater a tenkého střeva.

Nejčastějšími pooperačními komplikacemi jsou pooperační cholangitida, jaterní abscesy.

Při těžké portální hypertenzi a opakujícím se gastrointestinálním krvácení může být provedeno posunutí portacavalů. V případě progresivního selhání jater a hypersplenismu se rozhodne o transplantaci jater.

Obecně je prognóza atrézie žlučových cest velmi závažná, protože cirhotické změny v játrech jsou progresivní. Děti bez chirurgické péče jsou odsouzeny k zániku do 12-18 měsíců.

Je velmi důležité identifikovat klinické projevy biliární síně (perzistující žloutenka, acholární stolice) v novorozeneckém období a provádět včasnou chirurgickou léčbu. Ve většině případů mohou choledochodigestivní anastomózy nebo jaterní anastomózy prodloužit život dítěte o několik let a oddálit potřebu transplantace jater..

Anomálie žlučových cest

Anomálie biliárního traktu jsou rozmanité. Osobě může chybět jakákoli větev, chybějící jedna nebo více součástí. Ve vzácných případech se jednotlivé kanály nebo výrůstky spárují. Lékařské typy poruch: ageneze (nepřítomnost orgánu), aplazie (nedostatečný vývoj), neobvyklé obrysy.

Nedostatek žlučníku

Člověk se narodil bez žlučníku. Tento znak se může projevit v kombinaci s jinými závažnými patologiemi intrauterinního vývoje a může existovat i samostatně.

V prvním případě žlučník a jeho kanály nezískaly správné postavení ve vztahu k jaternímu divertikulu, a proto nemohou vykonávat svou funkci. Ve druhé situaci je díra v orgánu vytvořena nesprávně..

Žlučník je přítomen, ale v nedostatečně rozvinutém stavu, takže jeho fungování je nemožné.

Dvojitý žlučník

Ze všech patologií žlučového systému je zdvojení orgánů vzácné..

Patologie začíná ve stadiu embryonálního vývoje, kdy žlučník dosud není vytvořen, ale je tvořen v systému společného žlučovodu.

V této době se kapsy vytvářejí v blízkosti orgánových kořenů, které později zmizí. Pokud zůstanou, může se vytvořit další žlučník, k němuž vede i cystický kanál..

Skládaný žlučník

Obrysy žlučníku se mění znatelným průhybem ve spodní části. Orgán připomíná frygiánskou čepici. Mezi tělem a dnem nebo za použití trychtýře může být vytvořen zlom. Ve většině případů tento tvar orgánu nezasahuje do jeho vyprazdňování, avšak v přítomnosti jiných onemocnění může ovlivnit zhoršení stavu pacienta..

Žlučník je umístěn uvnitř jater

V procesu nitroděložního vývoje se žlučník tvoří v tkáních jater a ve druhém měsíci těhotenství se dělí na samostatný orgán. Někdy tento proces nefunguje, takže žlučník zůstává uvnitř jater..

V důsledku toho je umístění orgánu vyšší než je obvyklé. Částečně zapadá do jaterních tkání, ale jeho malá část přesahuje. Během práce se orgán nemůže správně stahovat, proto existuje zvýšené riziko rozvoje patogenních procesů v jeho struktuře. Při infikování se objevují narušení fungování orgánu a následuje tvorba kamenů.

Hepatoprotektory v léčbě anomálií žlučových cest

Některá porušení lze napravit operativním způsobem. Nevýhodou tohoto typu léčby je to, že ne všechny patologie lze zcela vyrovnat..

Existuje také mnoho vývojových anomálií, které nelze napravit. Člověk žije s neustálými problémy ve žlučníku.

Hepatoprotektory pomáhají zmírňovat jeho stav a zabraňují zhoršování symptomů, vývoji nebezpečných chorob.

Co dává užívání drog:

  • Výrazné snížení vlivu agresivních faktorů na orgánové buňky, zejména na žlučník.
  • Obnova buněčné struktury jaterní tkáně.
  • Zlepšuje tok žluči.
  • Obnovení různých funkcí jater, včetně syntézy proteinů.
  • Aktivace intracelulárních metabolických procesů.

Hepatoprotektory se nejčastěji používají, když jsou fyziologické ochranné síly nedostatečné. Tato léčiva, zejména založená na UDC, jsou zaměřena nejen na obnovení jaterní tkáně, ale také na normalizaci funkce žlučníku, což pomáhá dosáhnout významných účinků při léčbě této patologie..

Žlučová síň: příčiny onemocnění, hlavní příznaky, léčba a prevence

Patologický stav způsobený anomálií ve vývoji žlučových cest, který se projevuje porušením průchodnosti intrahepatických nebo extrahepatických žlučových cest.


Důvody

Příčiny a mechanismus vývoje biliární síně v současné době nebyly studovány. Nejčastěji se při atrézii tvoří žlučovody, ale jejich průchodnost je narušena v důsledku vyhubení nebo postupného ničení. Ve většině případů je obstrukční cholangiopatie způsobena intrauterinními infekcemi, jako je herpes, zarděnka, cytomegálie nebo neonatální hepatitida.

V důsledku zánětlivých procesů dochází k poškození hepatocytů a endotelu žlučových cest s dalším rozvojem intracelulární cholestázy a fibrózy žlučových cest.

Mnohem méně je onemocnění spojeno s vývojem ischémie duktu, což naznačuje, že atresie žlučovodů není zdaleka vždy vrozená, k této patologii může dojít také v perinatálním období na pozadí progresivního zánětlivého procesu.

Pravá síň biliárního traktu je mnohem méně běžná a je způsobena porušením primárního anlage biliárního traktu v gestačním stadiu.

V případě narušení jaterního divertikula nebo kanalizace distálních žlučovodů se vytvoří atrézie intrahepatických žlučovodů a v případě porušení formace proximálních žlučovodů mluvíme o atresii extrahepatálních žlučovodů. V některých případech může být žlučník jediným prvkem vnějšího žlučového traktu nebo může zcela chybět.

U asi 20% dětí může být atresie biliárního traktu kombinována s některými dalšími vývojovými anomáliemi, například vrozenými srdečními vadami, neúplnou rotací střev, nepřítomností sleziny nebo naopak polysplenií.


Příznaky

Nejčastěji se rodí děti s atrézií žlučových cest s normální hmotností a plným termínem.

Avšak 3. nebo 4. den po narození se vyvíjí žloutenka, jejímž hlavním rozdílem od přechodné hyperbilirubinemie novorozenců je to, že v důsledku absence žlučovodů přetrvává dlouho a postupně se zvyšuje, v důsledku čehož pokožka dítěte získává šafránový nebo nazelenalý nádech.... Nejčastěji není nemoc rozpoznána v prvních dnech života dítěte, v důsledku čehož je novorozenec propuštěn z nemocnice s diagnózou „prodloužené fyziologické žloutenky“..

Typickým příznakem atrézie žlučových cest, který je u dětí detekován od prvních dnů života, jsou zbarvené stoličky a moč tmavé barvy piva. V případě, že zbarvení stolice přetrvává déle než 10 dní, znamená to, že dítě má atresii žlučovodů.

Na konci prvního měsíce života mají tyto děti zhoršení chuti k jídlu, nedostatek tělesné hmotnosti, pokles fyzické aktivity, intenzivní svědění a výrazné zpoždění fyzického vývoje. Během tohoto období se u dítěte může projevit zvětšení velikosti jater a v průběhu času slezina..

Při absenci chirurgického ošetření děti s atrézií žlučového traktu obvykle nežijí do 1 roku, s neúplnou síní biliárního traktu a bez kvalifikované léčby mohou některé děti žít až 10 let.


Diagnostika

Diagnóza se provádí na pozadí existujících příznaků, údajů získaných při sběru anamnézy a fyzického vyšetření.

K potvrzení diagnózy je dítěti přidělen obecný a biochemický krevní test, ultrazvukové vyšetření sleziny, jater a žlučových cest, a v některých případech může být nutné provést diagnostické laparoskopie, intraoperativní cholangiografii, jaterní biopsii a morfologické vyšetření biopsie, což pomáhá objasnit povahu léze hepatocytů a stav intrahatic žlučovody.


Léčba

Důležitou součástí úspěšné léčby atresie biliárního traktu je chirurgický zásah do věku 2 až 3 měsíců, protože ve vyšším věku má dítě nevratné změny, v důsledku čehož je operace považována za neúčinnou.


Prevence

V současné době nebyly vyvinuty žádné účinné metody pro rozvoj síní žlučových cest. Správné zavedení těhotenství a vzdání se špatných návyků během těhotenství může pomoci snížit pravděpodobnost vzniku nemoci..

Kink žlučníku. Příčiny, typy a léčba zalomení žlučníku

Kinkání žlučníku se vyvíjí v důsledku deformace orgánu z různých důvodů.

Anatomicky zdravý žlučník je hruškovitý vak a skládá se ze tří částí: krku, dna, těla.

Na stěnách orgánu se někdy mohou objevit potěry, které přispívají ke změně tvaru orgánu. V závislosti na místě, kde se objeví septa, se může ohýbat žlučník na různých místech..

  • Příčiny zalomení žlučníku.
  • Podle etiologického faktoru může být zalomení žlučníku:

Vrozené zlomy žlučníku se vyvíjejí v důsledku zhoršeného nitroděložního vývoje.

S vrozenou patologií v období embryonálního vývoje dochází k nedostatečnému rozvoji orgánů, ke kterému dochází v pátém týdnu těhotenství (současně s tvorbou jater, žlučovodů a dvanáctníku). Toto onemocnění se nazývá „Vrozená ohyb žlučníku“..

Vrozené zlomy jsou nejčastěji trvalé, definované jako trvalý zločin žlučníku nebo Pevný zalomení žlučníku.
Deformace však může změnit její umístění a tvar. V tomto případě se stanoví diagnóza: „labilní ohyb žlučníku“.

Získaný záhyb žlučníku u dospělého muže být výsledkem takových důvodů, jako jsou:

  • chronický zánětlivý proces (cholecystitida), který může vést ke zvýšení velikosti žlučníku,
  • cholelitiáza,
  • neustálé porušování stravy (přejídání po dlouhém půstu, zvyk jíst před spaním),
  • zvětšení jater, pravé ledviny;
  • zvýšená pohyblivost žlučníku (vzhledem k jeho atypickému extrahepatickému umístění),
  • zvedání závaží,
  • prolaps vnitřních orgánů v důsledku náhlého hubnutí nebo ve stáří,
  • pasivní životní styl,
  • zranění, stres při sportu,
  • obezita.
  • těhotenství

Druhy zauzlení žlučníku.

Podle typu vývoje jsou excesy:

  • Dočasné (funkční),
  • Trvalé (trvalé, pevné).

V místě lokalizace jsou ohyby:

  • Zlomení krku žlučníku,
  • Zlomení dna,
  • Kink těla
  • Potrubí žlučníku zauzlené

Nejčastěji se mezi jeho tělem a dnem vyvíjí sklonění krku žlučníku.
Ohýbání dna a těla je méně časté, ale jsou nejnebezpečnější, existuje nebezpečí prasknutí stěny žlučníku.

Zlomenina může mít tvar háčku, oblouku nebo přesýpacích hodin. Existuje také dvojitý ohyb žlučníku, tzv. Ohyb žlučníku ve tvaru S. Velmi zřídka se může vyvinout více než dvojnásobek. Mezi vrozenými anomáliemi je žlučník ve tvaru spirály, když je ohyb detekován na několika místech.

Klinické příznaky žlučníku.

Vrozená patologie může být asymptomatická nebo s určitými klinickými příznaky, v závislosti na stupni a poloze sklonění močového měchýře.
V pediatrii je podobná anomálie často detekována náhodou během ultrazvukového vyšetření břišních orgánů..

S výraznými anomáliemi - dvojitým zauzlením se od narození objevují příznaky zhoršené aktivity žlučníku. Pokud nedochází k významným odchylkám ve struktuře a umístění, neovlivní to sekreci žluči a celkovou pohodu dítěte..

Při asymptomatickém projevu vrozených záhybů žlučníku není nutná léčba, i když s věkem se příznaky onemocnění mohou postupně objevit, protože je narušena sekrece žluči.
Děti po 2-3 letech, stejně jako dospělí, si mohou po jídle stěžovat na nepohodlí nebo bolesti břicha nebo nauzeu po jídle, může dojít ke zvracení nebo průjmu. Žlučník může být zvětšen.

Získané zlomy žlučníku mohou také zpočátku procházet asymptomaticky, ale s rozvojem biliární dyskineze a zažívacího traktu se u pacienta vyvine celá řada potíží.

Pacienti si stěžují na celkovou slabost, únavu, hořkost v ústech (kvůli házení žluči do žaludku), nevolnost, zvracení, pálení žáhy, říhání se vzduchem, neustálé epigastrické nepohodlí, nadýmání, zácpa a průjem.
Ve správné hypochondrii je periodická nebo konstantní tupá, bolavá nebo praskající bolest, vyzařující do lopatky, páteře.

Změní se pleť, objeví se ikterický stín, významně se sníží hmotnost, zvýší se pocení.

Diagnostika zlomu žlučníku.

Diagnóza je stanovena na základě ultrazvukového vyšetření. Ultrazvuk umožňuje určit lokalizaci deformity, identifikovat stupeň a typ poškození motility močového měchýře: hypokinetický (hypomotorický) nebo hyperkinetický (hypermotorový) typ dyskineze.

Aby se přesně určil typ inflace žlučníku, provádí se ultrazvuk nejprve na lačný žaludek, poté 30 minut po snídani (např. Žloutky, zakysaná smetana). Při vrozeném sklonu se tvar žlučníku po snídani nezmění.
A se získaným skloněním po jídle se velikost žlučníku sníží po evakuaci žluči do střevního lumenu z žlučníku. Normálně se po snídani sníží objem žlučníku o 40%. V závislosti na stupni vývoje dyskineze se objem žlučníku snižuje různými způsoby

ZPRACOVÁNÍ GALL BLADDER BUCKLING.

U asymptomatického vrozeného žlučníku není nutná žádná léčba.
Když se objeví příznaky, provádí se komplexní léčba s dodržováním diet a předpisem léků.

Lidské tělo produkuje asi 800-1000 ml žluči denně. Žluč se produkuje nepřetržitě a vstupuje do žlučovodů a žlučníku. A do dvanácterníku se vyhodí po částech pouze při jídle, kde se žlučové procesy účastní trávení, hlavně tuků.

Při přejídání po dlouhodobém hladovění během dne stlačený žaludek stlačuje žlučník přetékající během dne a ztěžuje úniku žluči do dvanáctníku, dochází k deformaci, ohýbání orgánu a stagnaci žluči.
Proto je v první řadě zapotřebí šetrná strava, častá, frakční výživa, aby se stimulovala evakuace žluči do dvanáctníku v malých porcích a zabránilo se stagnaci žluči v močovém měchýři..

  1. Strava se zauzleným žlučníkem.
  2. Doporučuje se brát jídlo nejméně 4krát, nejlépe 5krát denně v malém množství.
  3. Pro onemocnění jater a žlučových cest se doporučuje strava č. 5..
  4. Vyloučeno:
  • smažení, mastná, kořenitá jídla, sycené nápoje, alkohol, luštěniny, syrová zelenina (např. zelí), koření, koření.

Můžete jíst mléčné výrobky, zejména tvaroh, zeleninu, ovoce, rostlinný olej, cereálie (nejlépe ovesné vločky), těstoviny.
Strava je omezena na vejce, maso, ryby a houby, vývary a polévky, čokoládu, kávu, kakao, med, cukr, džem, živočišné tuky, s výjimkou malého množství másla. Jídlo se vaří vařené nebo pečené, maso a ryby lze pečet po předvaření. Vyvarujte se velmi studeným jídlům. S exacerbací je sůl omezená.

Při exacerbaci onemocnění jater a žlučníku, doprovázených gastritidou, se strava č. 5 připravuje v pyré, syrová zelenina a ovoce, černý chléb je ze stravy vyloučen, všechna jídla jsou dušená nebo ve vodě (nepečená)..

Po jídle nemůžete dělat fyzickou práci, je nežádoucí ležet. Musíte si vzít jídlo alespoň 4 hodiny před spaním. Chůze po jídle je užitečná.

  • Drogová terapie.
  • Choleretika: Choleretika a cholekinetika,
    Antispasmodika,
    Enzymatické přípravky,
    Sedativa.

Léčba je primárně zaměřena na základní onemocnění, které způsobilo inflexi..
Je nutné odstranit dyskinezi žlučových cest. U souběžné gastritidy nebo jiných nemocí by měl lékař zvolit léčbu podle individuálního schématu.

Pro hypotonickou dyskinezi jsou předepsány choleretika.

Choleretika - léky, které stimulují tvorbu žluči, zvyšují sekreci žluči a tvorbu žlučových kyselin. Choleretika mohou obsahovat žlučové kyseliny (pravá choleretika), syntetického rostlinného původu.

  • Přípravky obsahující žlučové kyseliny: Cholenzym, Allochol, Lyobil, Dehydrocholic acid (Hologon).
  • Přípravky syntetického původu: Nikodin, Cyclovalon
  • Bylinné přípravky: Ziflan, Flamin (květy slaměnka), Hofitol (listy artyčoků), Tanacehol (řebříček obecný), Holosas (šípky),
  • Minerální vody mají také choleretické vlastnosti.

K opravě práce autonomního nervového systému jsou předepsány tonické přípravky:

  • Eleutherokokový extrakt, 20-30 kapek perorálně půl hodiny před jídlem ráno. Kurz - 25-30 dní
  • Ženšenová tinktura, 15-25 kapek orálně třikrát denně půl hodiny před jídlem. Kurz - 30-40 dní.

U hypertonické dyskineze jsou předepsány cholekinetiky.

Cholekinetika - choleretika, která stimulují kontraktilní funkci žlučníku a zároveň snižují tlak a tón žlučového traktu, svěrač Oddi, mají antispasmodický účinek.

  • Gimecromon (Odeston), síran hořečnatý, Xylitol, Gepaben, Flakumin (listy skloviny), Konvaflavin (lilie východní východní rostliny).

Antispasmodika - léky, které uvolňují svaly žlučových cest a svěrače, nižší tlak v žlučových cestách, snižují bolest.

  • Platifilin, Papaverin, No-shpa, Duspatalin (Mebeverin) se používají v kurzech, které zabraňují rozvoji záchvatů..

Sedativa: Tinktura mateřské mladiny, Valerian.

Enzymy: Festal, Digestal, Mezim-forte, Creon-10 atd. Enzymy zlepšují trávení. Průběh léčby trvá 10-20 dní.

Během remise, bez exacerbací.

Mimo exacerbací můžete podle Demyanova provést beznadějnou tubazh se slabou choleretickou nebo minerální vodou se střední mineralizací.

Tyubazh by měl být vyráběn s ohřátou minerální vodou bez plynu, minerální vodou s medem. Trubičky se opakují každých 7-10 dní. Kurz - až 8-10 procedur.

Fyzioterapie.

Respirační cvičení, fyzioterapeutická cvičení pro posílení stěn břišní stěny a bránice jsou velmi užitečné. Soubor cvičení by měl vybrat odborník.
Pravidelné cvičení a dechová cvičení eliminují přetrvávající stagnaci žluči.

Příliš mnoho fyzické aktivity a energický pohyb mohou zhoršovat stav.

  1. Prognóza zauzlení žlučníku.
  2. Včasná léčba a eliminace biliární dyskineze, dodržování diet a stravy, terapeutické a respirační gymnastiky mohou výrazně zlepšit stav pacienta a nesmí vést k vážným následkům..

V případě dvojitých ohybů, které nepodléhají konzervativní léčbě, procházející s přetrvávajícími klinickými příznaky, musí být žlučník chirurgicky odstraněn.

Nejnebezpečnější následky jsou způsobeny zalomením žlučníku ve dně a na těle, ohyby ve tvaru písmene S.

Když je při dvojitém ohybu úplně zablokován žluč, může dojít k prasknutí svalové membrány s odtokem obsahu do břišní dutiny a vést k rozvoji peritonitidy.

Nemoci gastrointestinálního traktu

Biliární síně, co to je a jak s tím zacházet

Žlučová síň u dětí nebo fúze žlučovodů je vzácná vrozená anomálie.

Neléčená biliární síně u novorozenců může vést k jaterní cirhóze a dokonce k smrti. Podle výzkumu Světové zdravotnické organizace zemře asi 90% dětí s atrií žlučovodu před dosažením věku 3 let..

Jaké jsou příčiny a příznaky biliární atrézie, jak léčit vrozenou patologii, bude pojednáno v tomto článku.

Podstata problému

Žlučová síň žlučových cest je vrozená anatomická vada u dětí, jejíž podstatou je zánět žlučovodů, tj. Žlučová obstrukce, když tekutina vylučovaná játry za účelem trávení tuků nedosahuje tenkého střeva. Zánět vede k fibróze žlučovodů a navíc k jejich obstrukci. Důsledkem tohoto procesu je zastavení odtoku žluči z jater do střeva - cholestáza.

Nadměrná žluč se hromadí v játrech a žlučovodech, což v průběhu času vede ke zvýšenému tlaku v žlučových cestách a poškození. Jaterní buňky. Výskyt vrozené biliární síně žlučového traktu odhadují lékaři přibližně na 1 případ na 20 000 novorozenců a dívky trpí vrozenou anomálií dvakrát častěji než chlapci.

Biliární síně - příčiny

Důvody fúze žlučovodů nejsou známy. Předpokládá se, že nemoc má autoimunitní základ, to znamená, že buňky imunitního systému napadají správně vytvořené žlučovody a vedou k jejich zánětu. Toto onemocnění může být také geneticky určeno, i když to platí v méně případech. Je také známo, že biliární síně není dědičná patologie..

Klasifikace atresie žlučovodů

Vrozená anomálie žlučových cest má jednoznačnou klinickou a morfologickou podobu určenou lokalizací:

  • Prvním typem je extrahepatální atrézie žlučových cest.
  • Druhým typem je intrahepatální atrézie.
  • Třetím typem je totální nebo smíšená síně žlučovodů.

Lokalizace místa a typu obstrukce žlučových cest je určujícím faktorem při výběru metody chirurgického zákroku.

Žlučová síň - příznaky

Příznaky atresie žlučovodů se objevují v prvních dnech nebo týdnech života dítěte, obvykle mezi 2 a 6 týdny.

Hlavním příznakem je dlouhotrvající žloutenka, tj. Žluté zabarvení kůže a sliznic očí. Typicky se žloutenka může objevit u mnoha novorozenců a obvykle zmizí během prvních dvou týdnů života..

Pokud se tak nestane, lze s velkou pravděpodobností předpokládat atresii žlučovodů u dítěte..

Kromě toho je onemocnění doprovázeno dalšími symptomatickými příznaky, například:

  • šedé nebo světle žluté hliněné stoličky u dítěte;
  • tmavá piva zabarvená v pivu;
  • lehce zvětšená játra, vizuálně definovaná v pravém horním břišním čtverci;
  • prodloužené krvácení z pupku.

Také v 10–20% případů u dětí s biliární atrézií jsou určeny další vrozené anomálie, například srdeční vady, dvojitá slezina nebo polycystická ledvina.

Biliární síně - diagnostika stavu

Pokud je podezření na biliární atresii, provede se břišní ultrazvuk, který lékaři pomůže vyhodnotit funkci jater, žlučovodů a žlučníku. Kromě toho se doporučuje scintigrafie žlučovodů a krevní testy. Po spojení žlučovodů se zvyšuje bilirubin, GGTP, cholesterol, alkalická fosfatáza a mírně transaminázy.

Tyto testy potvrzují diagnózu a vylučují další možné příčiny, jako jsou virové a bakteriální infekce jater nebo vrozená metabolická onemocnění. Pokud studie nedá definitivní výsledek, může být vyžadována biopsie jater, což zahrnuje odebrání fragmentu orgánu speciální jehlou k vyšetření pod mikroskopem.

Biliární síně - léčba

Jediným způsobem, jak obnovit odtok žluči z jater do střev, je chirurgický zákrok, který musí být proveden co nejdříve. Je vhodné provést chirurgický zákrok nejpozději do dvou měsíců života dítěte.

Čím později je postup proveden, tím méně účinný je. Operace se nazývá portosystemická anastomóza nebo léčba Kasai, jménem lékaře, který ji zavedl. Chirurgická manipulace zahrnuje úplné odstranění vláknitých extrahepatických žlučovodů.

Po operaci se používají antibiotická terapie a analgetika.

Asi polovina dětí, zejména těch, které byly operovány před dvěma měsíci života, se úspěšně vyhýbala komplikacím v podobě selhání jater a dalších přitěžujících patologií.

Avšak i po úspěšném chirurgickém zákroku dochází k progresivnímu poškození jater. V tomto případě je nezbytná transplantace životně důležitých orgánů během prvních dvou let života dítěte..

Postarejte se o své děti a buďte vždy zdraví!

Vrozená síně žlučových cest

Biliární síně se týká těžkých vrozených malformací v děloze. Patologie je doprovázena úplnou nebo segmentální kontaminací žlučovodů. Toto onemocnění je detekováno v raném věku, je vzácné. Artesia představuje pouze 8% všech malformací orgánů.

Patologie je nebezpečná, proto je důležité včasně a chirurgicky napravit tento nedostatek. Pokud není poskytnuta včasná pomoc, dítě zemře v prvních měsících života na vývoj krvácení z potravy, selhání jater, infekce nebo intoxikace těla.

Popis patologie

Žlučová síň se vyznačuje dvěma podmínkami:

  • intrauterinní malformace doprovázená úplnou absencí žlučových cest;
  • pomalý zánětlivý proces, který se vyvinul během nitroděložního vývoje, v důsledku čehož je lumen žlučovodů extrahepatických tkání částečně nebo úplně zúžen.

V obou případech dochází k nedostatečnému rozvoji nebo úplné absenci biliárního traktu, který je doprovázen dysfunkcí kanálů umístěných uvnitř nebo vně jater.

Omezení nebo zúžení žlučových cest může zahrnovat:

  • všechna oddělení extrahepatických vylučovacích kanálů;
  • oddělené části síťoviny;
  • pouze kanály v játrech.

Ve vzácných případech dochází k atresii žlučových cest samostatně. Ve většině případů jsou na pozadí patologie deformity kraniálních kostí a páteře, patologie vylučovacího systému, krevní cévy a srdce.

Důvody

Faktory vyvolávající patologii žlučovodů nejsou zcela známy. Většina pacientů s atresií vytvořila žlučovody, ale žluč nelze z nich vyloučit kvůli těžkému zúžení lumenu nebo postupnému ničení stěn potrubí zevnitř.

Ve druhém případě je příčinou atresie obstrukční cholangiopatie, kdy jsou žlučovody ovlivněny infekcí přenášenou z matky na dítě během těhotenství. Mezi tyto viry patří cytomegálie, herpes, zarděnka, novorozenecká hepatitida.

Vzácným případem je identifikace síně žlučovodů způsobená zablokováním kanálů. Takový průběh může být způsoben vrozenými malformacemi nebo se může objevit v perinatálním období od 28. týdne těhotenství na pozadí progresivního zánětu.

Úplná absence systému žlučovodů je spojena s poruchou snášení biliárního systému v prvních 2 měsících těhotenství, kdy se vytvoří embryo. S tímto vývojem patologie může žlučník tvořit nebo chybět..

Ve 20% případů je atresie žlučovodů doprovázena abnormalitami ve vývoji dalších orgánů a systémů, například srdce (vrozené vady), gastrointestinální trakt (neúplné ohyb střeva), imunitní systém (nepřítomnost nebo přítomnost více než jedné sleziny).

Klasifikace

Existuje několik parametrů, podle kterých je atrézie rozdělena na poddruhy:

  • Podle místa:
    • extrahepatická tkáň;
    • uvnitř jater;
    • smíšený typ.
  • Lokalizací míst zúžení se dělí na:
    • opravená patologie, když je narušena průchodnost hlavního jaterního nebo žlučovodu;
    • neopravitelná anomálie, když jsou všechny kanály nahrazeny inertní vláknitou tkání.

Stupeň zablokování žlučovodů a umístění atrézie jsou hlavními parametry ovlivňujícími volbu postupu pro operaci.

Příznaky

První projevy atresie žlučovodů jsou detekovány během prvních 6 týdnů života dítěte. Pokud novorozenec má v normě všechny antropometrické parametry, je přirozené fyziologické adaptaci malého organismu přičítána malá žloutenka. Proto jsou takové děti často propouštěny z nemocnice s diagnózou přetrvávající fyziologické žloutenky..

V průběhu času se na očních bulvách objevuje nažloutlá pokožka. Moč ztmavne, stolice zbarví. Slezina s játry se postupně zvyšuje, jejich tkáně jsou hustší. Zhoršení je patrné od druhého měsíce života. Dítě má:

  • nedostatek chuti k jídlu;
  • tělesná hmotnost se snižuje;
  • fyzický vývoj je opožděn;
  • dochází k prudkému poklesu síly;
  • svalová slabost se vyvíjí se snížením nebo zastavením pohybové aktivity.

Obstrukční žloutenka se zhoršuje a způsobuje neustálé svědění, které dítě neustále pláče. Na kůži se objevují ploché benigní žluté hrboly - vklady lipidů. Šestým měsícem života dítěte:

  • vzniká biliární cirhóza jaterních tkání;
  • zvýšený tlak na hlavní portální žílu, která spojuje krevní oběh střeva a jater;
  • břišní orgány jsou naplněny volnou tekutinou;
  • na kůži se objevují drobná krvácení, krvácení do sliznic a jícnu;
  • přenos impulsů z mozku a míchy do různých orgánů je přerušen.

Kvůli nedostatku vitamínů, křivice, objevují se nervosvalové poruchy, zvyšuje se křehkost krevních cév, což způsobuje záchvaty krvavého zvracení.

Diagnostika

Vysoce informativní metodou pro diagnostiku atresie u novorozenců je perkutánní biopsie tkáně jater. Dále se provádí diferenciální diagnostika za účelem rozpoznání atrézie žlučových cest mezi podobnými příznaky:

  • hypotyreóza;
  • syndrom zahušťování žluči;
  • genetické metabolické poruchy;
  • léčivé léze jaterní tkáně.

Články O Hepatitidy